如果人體長(zhǎng)期生活在缺氧狀況之下，生命將受到死亡的威脅。然而，有一種疾病的患者卻長(zhǎng)期遭受缺氧的折磨，甚至連嘴唇也因長(zhǎng)期缺氧變成藍(lán)紫色，而被稱(chēng)為“藍(lán)唇族”，他們就是肺動(dòng)脈高壓患者。

2024年5月5日是第13個(gè)“世界肺動(dòng)脈高壓日”，肺動(dòng)脈高壓又被稱(chēng)為“心血管疾病中的癌癥”，但很多人卻對(duì)這個(gè)疾病并不了解，甚至不知道它的存在，新華網(wǎng)特別請(qǐng)到國(guó)家心血管病中心、中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院阜外醫(yī)院呼吸與肺血管病中心主任柳志紅教授來(lái)到直播間，對(duì)肺動(dòng)脈高壓進(jìn)行講解，幫助大家了解和正確認(rèn)知肺動(dòng)脈高壓。

國(guó)家心血管病中心、中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院阜外醫(yī)院呼吸與肺血管病中心主任柳志紅教授（左）

肺動(dòng)脈高壓的臨床表現(xiàn)與診療挑戰(zhàn)

新華網(wǎng)：請(qǐng)您為大家普及一下什么是肺動(dòng)脈高壓？

柳志紅：過(guò)去，當(dāng)病人說(shuō)“我得病了”，西醫(yī)通常會(huì)根據(jù)臟器來(lái)分類(lèi)疾病。例如，呼吸系統(tǒng)的疾病歸呼吸科管，心血管系統(tǒng)的疾病歸心血管科管。然而，肺動(dòng)脈高壓并不簡(jiǎn)單局限于某一個(gè)臟器，而是一種異常的血流動(dòng)力學(xué)狀態(tài)。為了測(cè)量肺動(dòng)脈壓，我們需要將導(dǎo)管直接放入肺動(dòng)脈內(nèi)。在海平面靜息狀態(tài)下，如果測(cè)得的平均肺動(dòng)脈壓超過(guò)20毫米汞柱，那么這個(gè)病人就被診斷為肺動(dòng)脈高壓。肺動(dòng)脈高壓在臨床上的情況非常多，一旦發(fā)現(xiàn)肺動(dòng)脈壓力升高，通常意味著疾病已經(jīng)進(jìn)入了一個(gè)比較嚴(yán)重的階段。

肺動(dòng)脈高壓是一個(gè)綜合性的疾病，發(fā)病率相對(duì)較高，其臨床影響也是多方面的。它會(huì)影響到右心排血，導(dǎo)致病人感到疲勞，活動(dòng)時(shí)氣短，甚至稍微活動(dòng)就會(huì)氣短。此外，由于壓力升高，右心房壓力也會(huì)隨之升高，血液回流會(huì)受阻，這會(huì)導(dǎo)致下肢腫脹，多漿膜腔積液，如腹水和食欲差等癥狀。醫(yī)生查房時(shí)，可能會(huì)注意到病人的頸靜脈充盈或怒張，這些都是肺動(dòng)脈高壓的明顯癥狀。

新華網(wǎng)：目前我國(guó)肺動(dòng)脈高壓的診治情況如何？

柳志紅：過(guò)去，人們常認(rèn)為肺動(dòng)脈高壓是一種罕見(jiàn)病，但實(shí)際上，這主要指的是第一大類(lèi)動(dòng)脈性肺動(dòng)脈高壓。從整體上看，肺動(dòng)脈高壓的患病率占全球總?cè)丝诘?%。隨著人口老齡化，65歲以上的人群中患病率可以高達(dá)10%。因此，從這個(gè)數(shù)字來(lái)看，它并不是一個(gè)非常罕見(jiàn)的疾病。

在臨床上，肺動(dòng)脈高壓被分為五大類(lèi)，其中一種動(dòng)脈型肺動(dòng)脈高壓的預(yù)后非常差。左心系統(tǒng)疾病在肺動(dòng)脈高壓中占有很大比例，此外，心血管疾病和肺病也很多。實(shí)際上，只要針對(duì)基礎(chǔ)疾病進(jìn)行治療，如呼吸系統(tǒng)問(wèn)題、心血管問(wèn)題等，并早期發(fā)現(xiàn)肺動(dòng)脈壓升高，就能有效降低肺動(dòng)脈壓。然而，過(guò)去動(dòng)脈型肺動(dòng)脈高壓沒(méi)有藥物治療，導(dǎo)致這種病人的平均生存時(shí)間在沒(méi)有藥物的情況下僅為2.8年，預(yù)后極差。

“肺動(dòng)脈高壓”不是“高血壓” 重在早診斷早治療

新華網(wǎng)：肺動(dòng)脈高壓的危害如此嚴(yán)重，那是什么原因會(huì)導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓？高血壓與肺動(dòng)脈高壓是否有關(guān)聯(lián)，如何診斷患者是否為肺動(dòng)脈高壓？

柳志紅：高血壓在我國(guó)確實(shí)非常常見(jiàn)，且大部分為原發(fā)性，即無(wú)明顯原因。然而，有一部分高血壓是有特定原因的，這與我們今天討論的肺動(dòng)脈高壓有所不同。肺動(dòng)脈高壓實(shí)際上是肺血管內(nèi)壓力的升高，與體循環(huán)的高血壓在診斷和治療上存在顯著差異。

肺動(dòng)脈高壓的診斷相對(duì)不便，因?yàn)樗荒芡ㄟ^(guò)簡(jiǎn)單的袖帶血壓測(cè)量來(lái)確定。通常需要使用導(dǎo)管進(jìn)行定性確診，或者通過(guò)超聲進(jìn)行初步篩查。肺動(dòng)脈壓力的升高，特別是由于某些疾病引起的肺血管阻力升高，是為了克服阻力以保證心排量而繼發(fā)的壓力升高。這種情況下，治療并不簡(jiǎn)單。

肺動(dòng)脈高壓發(fā)生后，由于阻力增加和肺血管阻力增加導(dǎo)致的肺動(dòng)脈壓力增高，會(huì)使得右心排血受阻。在急性肺栓塞等情況下，由于正常的右心只能克服一定范圍內(nèi)的收縮壓，當(dāng)肺動(dòng)脈壓力迅速升高超過(guò)這個(gè)范圍時(shí)，右心的血液就無(wú)法通過(guò)肺動(dòng)脈到達(dá)左心，從而導(dǎo)致血壓急劇下降。

對(duì)于那些有多種與肺動(dòng)脈高壓相關(guān)的基礎(chǔ)疾?。ㄈ缧呐K病、肺病、風(fēng)濕免疫病等）的患者，如果最近出現(xiàn)疲勞、無(wú)精打采、活動(dòng)后氣短等癥狀，確實(shí)應(yīng)該考慮是否存在肺動(dòng)脈壓力升高的情況。這些癥狀可能表明心臟功能受到影響，心排量降低。

對(duì)于這些患者，建議定期進(jìn)行體檢，包括心電圖和胸片檢查。如果心電圖顯示右心負(fù)荷重的表現(xiàn)，如心電軸右偏、P波異常等，或者胸片上提示肺動(dòng)脈增寬、右心擴(kuò)大等，都可能意味著右心系統(tǒng)存在問(wèn)題。此時(shí)，應(yīng)該進(jìn)一步進(jìn)行超聲檢查以確認(rèn)是否存在肺動(dòng)脈高壓。

特別是對(duì)于那些曾經(jīng)有過(guò)肺栓塞、單側(cè)腿腫、肺病、心臟病或風(fēng)濕免疫病等疾病的患者，一旦出現(xiàn)氣短等癥狀，更應(yīng)該警惕肺動(dòng)脈高壓的可能性。及時(shí)發(fā)現(xiàn)并治療肺動(dòng)脈高壓，對(duì)于改善患者的生活質(zhì)量和預(yù)后具有重要意義。

多措并舉完善肺動(dòng)脈高壓治療方式

新華網(wǎng)：肺動(dòng)脈高壓應(yīng)該如何診療呢？目前肺動(dòng)脈高壓治療的療效如何？

柳志紅：肺動(dòng)脈高壓的診療情況和療效因個(gè)體差異、病因不同以及治療及時(shí)性等因素而有所差異。

一、診斷

右心導(dǎo)管檢查：右心導(dǎo)管檢查是確診肺動(dòng)脈高壓的金標(biāo)準(zhǔn)。該方法通過(guò)靜脈插入導(dǎo)管，直接測(cè)量心臟各部位和肺動(dòng)脈的壓力，可以準(zhǔn)確了解肺動(dòng)脈壓力的情況。雖然這是一種有創(chuàng)檢查，但其準(zhǔn)確性高，對(duì)于疑似肺動(dòng)脈高壓的患者來(lái)說(shuō)是非常必要的。

心臟彩超：心臟彩超是一種無(wú)創(chuàng)、方便且常用的篩查方法。它可以通過(guò)測(cè)量右心收縮壓來(lái)估測(cè)肺動(dòng)脈壓力。然而，心臟彩超的準(zhǔn)確性受到多種因素的影響，如右房大小、下腔靜脈寬度等，因此可能存在一定的誤差。

二、治療與療效

藥物治療：靶向藥物治療是肺動(dòng)脈高壓的主要治療方式之一。針對(duì)動(dòng)脈型肺動(dòng)脈高壓，目前臨床上可用三條通路的靶向藥物，包括內(nèi)皮素通路、一氧化氮通路、前列環(huán)素通路。這些藥物可以有效減輕動(dòng)脈性肺動(dòng)脈高壓患者臨床癥狀，改善預(yù)后。

手術(shù)治療：對(duì)于藥物治療無(wú)效或病情嚴(yán)重的患者，可以考慮手術(shù)治療。手術(shù)治療包括介入封堵手術(shù)、肺移植手術(shù)等。手術(shù)治療的療效因患者具體情況和手術(shù)類(lèi)型而異。

其他治療：除了藥物治療和手術(shù)治療外，患者還需要進(jìn)行吸氧、增加鍛煉、預(yù)防感冒等輔助治療措施。這些措施可以幫助患者緩解癥狀、提高生活質(zhì)量。

總的來(lái)說(shuō)，肺動(dòng)脈高壓的診斷和治療需要綜合考慮患者的具體情況。對(duì)于疑似肺動(dòng)脈高壓的患者，建議及時(shí)就醫(yī)并進(jìn)行相關(guān)檢查以明確診斷。在治療方面，應(yīng)根據(jù)患者的具體病情選擇合適的治療方案，并定期進(jìn)行復(fù)查和調(diào)整治療方案。

新華網(wǎng)：想要有效提升肺動(dòng)脈高壓的長(zhǎng)期治療效果，治療中有哪些需要注意的地方？

柳志紅：肺動(dòng)脈高壓確實(shí)是一種復(fù)雜的疾病，其診斷和治療需要綜合考慮多種因素。關(guān)于靶向藥物，它們主要是針對(duì)動(dòng)脈型肺動(dòng)脈高壓（特別是第一大類(lèi)），包括特發(fā)性、可遺傳性以及與藥物或毒物相關(guān)的PAH。

在診斷方面，明確病因是至關(guān)重要的。例如，是否是由先心病、風(fēng)濕免疫病或肝病等引起的。對(duì)于那些沒(méi)有明確原因的病例，我們通常會(huì)歸類(lèi)為特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓。此外，基因檢測(cè)在診斷過(guò)程中也扮演著重要角色，特別是對(duì)于那些沒(méi)有明確原因的PAH患者?；驒z測(cè)不僅有助于明確診斷，還可以為患者提供更加個(gè)性化的治療方案。

在治療方面，治療時(shí)需要考慮藥物的療效、副作用以及經(jīng)濟(jì)因素。對(duì)于具有特定基因突變的患者，例如雙等位基因突變，可能需要更為強(qiáng)化的治療策略。

后天誘因也非常重要。即使攜帶有PAH相關(guān)基因，也并非所有人都會(huì)發(fā)病。環(huán)境因素、生活習(xí)慣等都可能成為推動(dòng)疾病顯現(xiàn)的“推手”。因此，對(duì)于有PAH家族史或基因攜帶的高危人群，除了進(jìn)行基因檢測(cè)外，還需要注意保持良好的生活習(xí)慣和避免可能的誘因。

在生育方面，對(duì)于攜帶PAH相關(guān)基因的年輕人，通過(guò)體外受精和基因篩選技術(shù)，可以選擇沒(méi)有基因突變的胚胎進(jìn)行移植，從而生育出健康的寶寶。這一技術(shù)的發(fā)展為這類(lèi)家庭帶來(lái)了新的希望。

總的來(lái)說(shuō)，肺動(dòng)脈高壓的診斷和治療需要綜合考慮多種因素，包括病因、基因檢測(cè)結(jié)果、患者的生活習(xí)慣和生育需求等。隨著醫(yī)學(xué)技術(shù)的不斷進(jìn)步，我們相信未來(lái)會(huì)有更多有效的治療方法和策略出現(xiàn)，為肺動(dòng)脈高壓患者帶來(lái)更好的生活質(zhì)量。

新華網(wǎng)：請(qǐng)您指導(dǎo)一下患者病情穩(wěn)定后應(yīng)該如何進(jìn)行后續(xù)的治療？以及患者在日常生活中有哪些需要注意的事項(xiàng)？

柳志紅：針對(duì)肺動(dòng)脈高壓診治水平的巨大差異及患者所面臨的種種困境，我們?cè)?022年成立了國(guó)家心血管病中心和肺動(dòng)脈高壓專(zhuān)科聯(lián)盟。這一重要舉措的背后，是我們對(duì)連續(xù)三年國(guó)家心血管質(zhì)控?cái)?shù)據(jù)的深入分析。我們發(fā)現(xiàn)，不同區(qū)域和醫(yī)院在肺動(dòng)脈高壓的診治水平上存在著令人震驚的差異，這種不均衡的狀況顯然對(duì)患者的治療效果和預(yù)后產(chǎn)生了不良影響。

為了更深入地了解問(wèn)題，我們?cè)?021年成立了國(guó)家心血管病專(zhuān)家委員會(huì)和右心與肺血管病專(zhuān)業(yè)委員會(huì)。同年，我們完成了對(duì)患者和醫(yī)生的廣泛調(diào)研。結(jié)果令人震驚：近半數(shù)的第一大類(lèi)肺動(dòng)脈高壓患者需要跨省就醫(yī)，他們常常需要輾轉(zhuǎn)多家醫(yī)院才能得到確診。平均而言，這些患者的治療被延誤了長(zhǎng)達(dá)2.6年，這無(wú)疑加劇了他們的病情，導(dǎo)致預(yù)后效果極差。

面對(duì)這樣的現(xiàn)狀，我們深知必須采取行動(dòng)。因此，我們強(qiáng)調(diào)了早期治療的重要性，并積極推廣針對(duì)肺動(dòng)脈高壓的靶向藥物。這些藥物是近年來(lái)臨床研究的重大成果，它們能夠通過(guò)特定的機(jī)制有效降低肺動(dòng)脈壓力，改善患者的病情。

在治療策略上，我們要找到病因，對(duì)應(yīng)治療。針對(duì)第一大類(lèi)動(dòng)脈型肺動(dòng)脈高壓患者，因?yàn)槠漕A(yù)后較差，即使是中低風(fēng)險(xiǎn)的病人，我們也建議起始就雙藥聯(lián)用，口服兩個(gè)靶向藥來(lái)穩(wěn)定病情。而對(duì)于已經(jīng)是高風(fēng)險(xiǎn)的患者，我們會(huì)采取更為積極的強(qiáng)化治療措施，包括腸外給藥等，以確保藥物能夠迅速、有效地到達(dá)病灶部位。

在治療過(guò)程中，我們還會(huì)定期建議患者進(jìn)行復(fù)查，以便及時(shí)評(píng)估治療效果并調(diào)整治療方案。如果患者病情穩(wěn)定且處于低風(fēng)險(xiǎn)狀態(tài)，我們會(huì)維持原藥治療，并通過(guò)遠(yuǎn)程醫(yī)療等方式進(jìn)行后續(xù)管理和指導(dǎo)。這樣不僅能夠減輕患者的就醫(yī)負(fù)擔(dān)，還能確保他們得到持續(xù)、有效的治療。

然而，對(duì)于部分療效不佳的患者，我們會(huì)考慮進(jìn)行升級(jí)治療。這可能包括調(diào)整藥物劑量、更換藥物或聯(lián)合使用多種藥物等方式。在某些極端情況下，如果患者的病情仍然無(wú)法得到有效控制，我們會(huì)建議他們進(jìn)行移植評(píng)估。雖然移植并非必須的選擇，但它確實(shí)為患者提供了一條可能的生路。

總的來(lái)說(shuō)，我們通過(guò)成立專(zhuān)業(yè)機(jī)構(gòu)、推廣靶向藥物、制定個(gè)性化治療方案以及提供持續(xù)的治療管理和指導(dǎo)等措施，致力于提高肺動(dòng)脈高壓患者的診治水平和預(yù)后效果。我們相信，這些努力將為患者帶來(lái)更多的希望和生機(jī)。同時(shí)，我們也呼吁全社會(huì)共同關(guān)注肺動(dòng)脈高壓這一嚴(yán)重疾病，為更多的患者提供支持和幫助。

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